I.Introduction

Différentes taxonomies des troubles de la mémoire peuvent être proposées ; par commodité, nous avons choisi de répertorier ceux-ci selon leurs étiologies, en distinguant au préalable le syndrome amnésique des troubles de la mémoire n’entrant pas dans ce cadre syndromique.

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II.Le syndrome amnésique

A.Description clinique

« Le syndrome amnésique est un trouble mental durant lequel mémoire et apprentissage sont affectés de façon prépondérante en regard d’autres fonctions cognitives, chez un sujet par ailleurs alerte et attentif » Victor et al, 1971

Le syndrome amnésique est un ensemble clinique caractérisé par un déficit mnésique sévère, disproportionné par rapport à tout autre déficit cognitif. Le terme d’amnésie devrait être réservé à des états pathologiques où le déficit mnésique est évident dans le comportement du malade au quotidien et ne s’exprimant pas uniquement dans la passation de tests neuropsychologiques.

1.L’amnésie antérograde

L’amnésie antérograde constitue le noyau du syndrome amnésique. Il s’agit d’une difficulté à apprendre de nouveaux faits et évènements, et à les retenir après un délai lorsqu’il y a distraction ou compétition de plusieurs informations.
Autrement dit, à partir d’un temps donné, le patient donne l’impression qu’il n’apprend plus. S’il est facile de déterminer ce moment lorsque l’origine de l’amnésie est un accident ou d’installation brutale, il est plus difficile de le déterminer lorsque ce trouble est d’installation progressive, comme c’est le cas dans la démence de type Alzheimer.

L’amnésie antérograde génère de nombreuses difficultés au quotidien ; les patients se répètent dans les conversations, ne retrouvent plus leurs objets usuels (lunettes, sac, clés…), ils ont des difficultés à retenir des trajets et des paysages et peuvent se perdre dans des lieux qui leur étaient familiers. Ils sont aussi fréquemment désorientés dans le temps.
Dans les taches d’apprentissages, le rappel libre est très déficitaire (oubli à mesure d’autant plus important que l’encodage est incident) et les performances en rappel indicé et en reconnaissance restent très inférieures à la normale.

Ainsi, on retrouve les caractéristiques suivantes :

  • Notion de délai: pour vérifier qu’un patient est amnésique, il faut tout de même laisser passer un peu de temps avant de lui demander de restitue une information. Si on lui demande de la restituer tout de suite, la tache est réussie ; cela semble prouver qu’il y a tout de même encodage et stockage de l’information puisque cette dernière passe en mémoire à long terme après quelques dizaines de secondes.
  • Notion de compétition : le patient amnésique oublie d’autant plus vite qu’il est occupé à une activité pendant le délai entre encodage et restitution. Plus cette activité est distractrice, plus l’interférence avec l’information à retenir est forte, plus le patient oubli.
  • L’intensité de l’amnésie est flagrante : normalement, on n’a pas besoin de faire appel à la passation de tests neuropsychologiques pour se rendre compte qu’un patient présente un syndrome amnésique ; l’entretien suffit.
  • L’oubli à mesure est caractéristique du syndrome amnésique : le patient se comporte comme si l’information s’effaçait de sa mémoire au fur et à mesure que le temps passe. Par opposition, chez un patient qui a la possibilité d’acquérir de nouvelles informations, on parlera plutôt de troubles de la mémoire.
  • La désorientation dans le temps et dans l’espace est également caractéristique : le patient est incapable de donner la date lorsqu’on la lui demande. Il pourra retrouver sa date de naissance mais il sera plus dure pour lui de dire son âge actuel. Parfois, les patients ne savent plus se situer dans la journée (matin, après midi…). La désorientation spatiale ne concerne pas en premier lieu les endroits connus d’avant l’apparition du syndrome amnésique. Si l’endroit est nouveau, comme on peut le voir au cours des hospitalisations, il y aura une perte de repères importante.

2.L’amnésie rétrograde

L’amnésie rétrograde désigne une difficulté à récupérer des informations acquises avant le début de la pathologie. Elle n’est pas nécessaire pour parler de syndrome amnésique mais y est souvent associée.
Elle est souvent limitée dans le temps avec habituellement une meilleure préservation des souvenirs anciens ; on parle de gradient temporel suivant la loi de Ribot : les souvenirs les plus anciens sont les mieux conservés. Elle peut être courte ; de 2 à 5 ans ou plus étendue, de 10 à 40 ans.

Elle est très difficile à tester car elle demande de vérifier auprès de l’entourage les souvenirs rapportés par le patient.

L’amnésique a également beaucoup de difficultés à replacer ses souvenirs dans le temps. L’amnésie rétrograde concerne les souvenirs personnels, contextuels (la mémoire épisodique).

3.La mémoire épisodique

La mémoire épisodique est la mémoire contextuelle qui contient toutes les traces, souvenirs encodés par toutes les modalités sensorielles ainsi que les aspects temporels, émotionnels des évènements ainsi que la conscience que ces évènements nous sont arrivés.

circuit_papez.jpg Dans le syndrome amnésique, il y a une atteinte de la mémoire épisodique du fait de l’atteinte du circuit de Papez.

A l’épreuve de RL RI 16 items, permet de mesurer l’intensité de l’atteinte de la mémoire épisodique lorsque celle-ci n’est pas trop massive. Différents aspects de ce test sont contrôlés :


  • L’encodage : on aide le patient à catégoriser l’information à retenir afin qu’il puisse mieux la structurer
  • Il y a réapprentissage sélectif des mots non mémorisés
  • On teste un rappel libre, indicé et la reconnaissance

Le syndrome amnésique se traduit par :

  • Des difficultés d’encodage
  • Une chute des performances en rappel libre
  • Peu d’aide apportée par l’indiçage
  • Des performances améliorées en reconnaissance mais jamais normalisée

4.Les autres fonctions cognitives

Les autres fonctions cognitives sont globalement préservées, mais pas toujours parfaitement.

La conscience du trouble est variable, certains étant totalement anosognosiques ; incapacité pour un patient de reconnaitre et d’admettre la réalité de sa maladie, même si elle est évidente.

a)La mémoire sémantique

La mémoire sémantique (connaissances générales, linguistiques, culturelles…) est préservée car elle ne met pas en jeu le circuit de Papez. Une hypothèse portant sur le gradient temporel postule que les connaissances sémantiques sont généralement acquises à l’école ; se seraient donc des souvenirs anciens, mieux conservés que les nouveaux souvenirs.
Une autre hypothèse, la théorie de la consolidation prétend qu’il existe une période pendant laquelle un souvenir est instable et se stabilise au fur et à mesure que le temps passe, par consolidation. Autrement dit, lorsqu’on se rappelle un évènement, on le consolide, on le stabilise.

b)La mémoire à court terme

blocs_de_corsi.jpg La mémoire à court terme est préservée, l’empan digital mesuré par un sous test de la WAIS étant normal, à condition qu’il n’y ait pas d’interférence pendant la passation du test ni un délai trop long entre l’encodage et le rappel. L’empan spatial mesuré aux blocs de Corsi est également normal.

c)La mémoire implicite

Les amnésiques ont également des résultats normaux dans les tâches d’amorçage perceptif. Par exemple, les performances à la complétion de trigrammes sont normales. On voit cependant intervenir des aspects perceptifs ; pour avoir de bonnes performances, les trigrammes doivent être présentés dans la même typographie dans les différentes phases du test.
Ces résultats permettent d’avancer l’hypothèse que les amnésiques apprennent sans en avoir conscience, comme les sujets normaux ; ils retirent quelque chose de l’information perceptive.

d)La mémoire procédurale

Les apprentissages procéduraux sont possibles. La mémoire procédurale peut être testée par :

  • Le test de l’étoile (en miroir)
  • Le test des labyrinthes (apprentissages de procédures perceptivo-motrices)
  • La lecture en miroir (procédure perceptivo-cognitive)
  • Le test des tours

Les apprentissages procéduraux et l’amorçage perceptif sont à la base du concept de mémoire implicite : les amnésiques auraient des difficultés à accéder explicitement aux informations en mémoire, dont l’apprentissage se traduit tout de même dans le comportement.

En fonction des éthologies s’associeront divers symptômes comme :

  • Les fausses reconnaissances : identification erronée de personnes inconnues avec réelle conviction de connaitre ces personnes ou méconnaissance de personnes connues (plus rare)
  • Les fabulations : expériences imaginaires décrites et considérées comme vraies par le patient. Parfois, il ne s’agit pas réellement de fabulations mais de souvenirs réels que le patient ne sait plus replacer dans le temps

Très schématiquement, même si ces distinctions ne sont pas très nettes en pratiques, il est habituel de distinguer :

(1)L’amnésie diencéphalique

Le diencéphale comprend les corps mamillaires, le thalamus et une grande partie du cingulum (lobe frontal).
L’amnésie diencéphalique se rencontre dans le syndrome de Korsakoff (atteinte des tubercules mamillaires ou les AVC thalamiques au cours desquels on retrouve habituellement :

  • Une amnésie antérograde massive
  • Une amnésie rétrograde importante avec un gradient temporel
  • Des fabulations (caractéristiques du syndrome de Korsakoff)
  • Des fausses reconnaissances : plausibles ou non, télescopages d’évènements
  • Des éléments de la lignée frontale car les structures atteintes sont liées au lobe frontal
  • Une anosognosie

(2)L’amnésie hippocampique

L’amnésie hippocampique se traduit par:

  • Une amnésie antérograde moins sévère que dans l’amnésie diencéphalique. Le patient bénéficie un peu des indices et de la reconnaissance
  • L’amnésie rétrograde est absente ou limitée dans le temps, au maximum à un ou deux ans
  • Bonne conscience du déficit
  • Pas de signes associés à type de fabulations, fausses reconnaissances ou de signes frontaux

Ce type d'amnésie a été décrit historiquement par Scoville et Milner chez le patient HM, chez qui il a été pratiqué en 1953 une hippocampo-amygdalectomie bilatérale dans le but d'améliorer une épilepsie rebelle. Les étiologies en sont nombreuses :

  • séquelles d'anoxie (privation d'oxygène par arrêt cardiaque touchant l'hippocampe et la pallidum donnant l'athymhormie)
  • séquelles d'ischémie
  • encéphalite herpétique (nécrose des hippocampes)
  • tumeurs primitives ou secondaires
  • syndrome paranéoplasique (cancer des poumons, du sein... entrainant la création d'anticorps qui vont bloquer le fonctionnement de l'hippocampe)
  • encéphalite limbique
  • amnésies dégénératives isolées ou annonçant une maladie d'Alzheimer (amnésies progressives)

B.Anatomie des amnésies

Certaines régions semblent essentielles à la constitution de savoirs nouveaux comme le système limbique qui comprend :

  • L’hippocampe ; structure la plus importante intervenant dans les processus de mémoire. Son cortex est particulier puisque la substance blanche se situe à l'extérieure, et non à l'intérieur comme c'est habituellement le cas. L'hippocampe constitue la partie interne médiane du lobe temporal. Il semble prédestiné à la mémoire puisqu'il reçoit des informations en permanence en provenance des aires sensorielles (cortex associatif pré-rolandique). L'hippocampe est le siège de la potentialisation à long terme qui représente l'apprentissage au niveau neuronal.
  • La région diencéphalique : thalamus, tubercules mamillaires.
  • Le cortex frontal et cingulaire
  • Les amygdales.

Les patients présentant une amnésie massive ont souvent des lésions bilatérales situées sur deux circuits fonctionnant en parallèle :

  • le circuit hippocampo-mamillo-thalamo-cingulaire (circuit de Papez)
  • le circuit limbique latéral contenant les amygdales qui se projettent dans le thalamus (noyaux dorso-médians) puis le cortex frontal.

Des lésions unilatérales se traduisent le plus souvent par l'atteinte amnésique de matériel spécifique bien que des amnésies importantes aient déjà été décrites sur la base de lésions unilatérales du thalamus ou de lésion d'un seul circuit, notamment en cas d'atteinte des hippocampes.

1.Latéralisation et rôle du cortex frontal dans la mémoire

Le lobe frontal gauche serait associé au matériel verbal et à l'encodage, alors que le droit prendrait en charge le matériel visuel et spatial et le processus de récupération ? Ces hypothèses sont à l'origine du modèle HERA de Tulving (Hemispheric Enconding Retrivial Assymetry). Certaines études au Pet Scan confirment ces hypothèses, d'autres non...

C.Les syndromes amnésiques : formes cliniques

1.Les syndromes amnésiques permanents : étiologies

  • Le syndrome de Korsakoff alcoolo-carentiel (carence en vitamines B1)
  • Anévrysmes de l'artère communicante antérieure (amnésie du basal forebrain)
  • Les accidents vasculaires cérébraux
  • L'encéphalite herpétique
  • L'encéphalite limbique paranéoplasique
  • L'anoxie
  • La chirurgie
  • Les amnésies progressives

2.Les syndromes amnésiques transitoires : étiologies

  • L'ictus amnésiques
  • L'amnésie épileptique transitoire
  • L'amnésie post éléctroconvulsivothérapie (ECT)
  • L'amnésie post-traumatique

3.Les troubles mnésiques hors syndrome amnésique

  • Les traumatismes crâniens
  • Les pathologies sous-corticales (Parkinson, Huntington, lacunes sous corticales)
  • Les pathologies psychiatriques:

L'anxiété
La dépression
La schizophrénie
L'amnésie psychogène
La simulation

  • L'amnésie rétrograde focale
  • L'amnésie en lien avec une prise de toxiques