La plupart des syndromes majeurs de l'hémisphère droit peuvent être regroupés en troubles de l'organisation spatiale.

Suite à des lésions cérébrales droites vont se manifester des comportements d'allure psychiatrique (comportement fabulatoire, syndrome confusionnel). Les patients vont fréquemment présenter une anosognosie. Son degré de sévérité sera variable; elle peut aller d'une simple mauvaise interprétation des troubles (ne pas avoir conscience de la gravité de ceux-ci) jusqu'au déni complet des troubles.

1. La désorientation visuo-spatiale

  • problèmes globaux d'orientation dans l'espace: difficultés à trouver son chemin quand les trajets sont nouveaux. Les sujets vont se perdre dans des lieux connus ou non.
  • problème d'imagerie visuelle: Problème au niveau de la représentation que se fait le sujet de l'espace.

Les troubles de la perception spatiale sont généralement liés à des lésions postérieures droites (pariétale, pariéto-occipitale).

Test

  • test des directions de lignes de Benton (1978): permet de mettre à jour un déficit de jugement d'orientation dans l'espace.

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  • test de rotation mentale: incapacité à imaginer et donc à désigner dans une épreuve à choix multiple comment évolue la représentation d'une figure lorsqu’elle tourne autour de son axe. Pour un sujet normal, le temps mis pour décider si la figure ayant subi une rotation est la même que la figure cible est fonction de l'angle de rotation: plus l'angle est important, plus le temps de réponse est long. Chez les patients présentant une lésion cérébrale droite, le temps de décision sera très allongé, voire une impossibilité de réponse.

Un trouble de la rotation mentale peut être observé après une lésion gauche. On suppose que l'hémisphère droit assurerait la transformation des images mentales, alors que l'hémisphère gauche stockerait et évoquerait les images mentales à partir du stock mnésique.

La désorientation spatiale peut s'étendre au temps: on parlera alors de désorientation temporo-spatiale (date complète, saison, lieu, département, pays sont demandés au MMS).

La désorientation spatiale peut s'étendre jusqu'à en devenir illusoire. Le sujet va être certain, convaincu d'être à un autre endroit que celui où il est. On parlera de délire spatial consistant en une interprétation délirante des données spatiales.

2. Trouble des données topographiques

2.1. Description clinique

Déficit dans des épreuves comme la care de France dont le but est de placer les villes principales, les mers et les pays bordant la France sur une carte vierge. Cependant, la connaissance verbale des notions topographiques est préservée; le patient peut par exemple dire que Marseille est au bord de la mer Méditerranée mais il n'a plus de notions Nord/Sud, Est/Ouest. Il pourra par exemple prendre la carte à l'envers.

Ces déficits de la mémoire topographiques regroupés sous le nom de planotopokinésie (P. Marie, 1924) peuvent être mis en évidence:

  • en demandant au patient d'indiquer sur un plan un itinéraire habituel: ses performances seront comparées à ses capacités de verbalisation qui sont préservées. Ces capacités préservées peuvent aider le patient à prendre des repères par rapport aux noms des rues, des magasins. Le problème va être de pouvoir s'orienter par rapport à ces repères.
  • par l'apprentissage d'un itinéraire sur le plan d'une ville imaginaire. On marque d'une croix le départ et l'arrivée du parcours et le patient doit trouver le chemin qui les relie. Il peut ne pas arriver au but où prendre un chemin détourné, long.
  • par apprentissage d'un labyrinthe.

Les troubles de la mémoire topographique peuvent également s'étendre à l'environnement familier des patients (leur quartier voire leur propre domicile). On relève notamment des échecs lorsqu'on demande au patient de dessiner le plan de son quartier ou du bureau dans lequel à lieu l'évaluation alors que cette tache est réalisée verbalement. On parle alors de perte de la mémoire topographique: incapacité à reconnaitre les lieux familiers et à s'y orienter.

2.2. Lésions neuroanatomiques

Région occipitale de l'hémisphère droit et gyrus parahippocampique droit, ainsi que la substance blanche adjacente dans le territoire de l'artère cérébrale postérieure.

2.3. Interprétations

  • la désorientation spatiale serait un syndrome en tant que tel et le trouble de la mémoire topographique s'inscrirait dans ce cadre général.
  • une autre interprétation se base sur la localisation de la lésion. Si la lésion se situe au niveau du lobe occipital, le déficit présent ne serait pas à interpréter comme un problème d'orientation dans l'espace mais comme un déficit gnosique lié à la reconnaissance des lieux. Si la lésion se situe au niveau du gyrus para hippocampique, le déficit résultant serait vu comme consécutif à un déficit mnésique lié à la perturbation des mécanismes d'apprentissage et de rappel des informations visuelles qui structurent géographiquement l'environnement dans lequel évolue le patient.

Cependant, on sait aujourd'hui qu'un trouble de l'orientation spatiale peut exister sans déficit gnosique ni mnésique: il s'agit donc d'un syndrome relativement spécialisé.

3. Trouble de la reconnaissance des données visuelles complexes

Les troubles de la reconnaissance du "quoi" mettant en jeu la voie ventrale reliant les lobes occipital et frontal s'opposent aux troubles de la reconnaissance du "où" mettant en jeu la voie dorsale.

Test

  • test de Poppelreuter ou test des 15 objets de Pillon: objets dessinés aux traits, superposés que le sujet doit reconnaitre. Ces tests évaluent la capacité d'analyse visuelle (le sujet doit analyser les différentes parties de l'image).

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  • les figures lacunaires testent les capacités de synthèse visuelle.
  • le tes d'enrichissement progressif de l'information visuelle évalue les capacités de synthèse visuelle. Il s'agit de détecter le plus rapidement possible l'objet présenté. On commence par présenter au sujet l'objet le plus dépouillé. Si le sujet échoue, on lui présente le même objet avec des traits enrichis.
  • Le test de Hooper teste les capacités de synthèse visuelle. Il est composé de 30 dessins d'objets communs fragmentés à dénommer.

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4. Les acalculies spatiales

Il s'agit d'un trouble du calcul d'origine spatiale, s'observant dans le contexte d'une anomalie de la disposition spatiale des chiffres. On relève:

  • une préservation du mécanisme même du raisonnement arithmétique: le calcul mental est préservé. Le patient sait à quoi correspondent une quantité, une addition...
  • un dysfonctionnement visuo-spatial primaire qui n'est pas d'origine linguistique.
  • un problème pour se servir spatialement des systèmes d'opérations: bouleversement de l'agencement spatial des nombres qu'écrit le sujet avant de réaliser le calcul. Ce trouble peut passer inaperçu car aujourd'hui on pose beaucoup moins les opérations à l'écrit.

Une acalculie spatiale isolée est rare. Elle est souvent associée à une héminégligence unilatérale gauche, à des perturbations visuo-constructives.

Lésions neuroanatomiques

Région post-rolandique (en particulier pariéto-occipitale) de l'hémisphère droit, mais parfois observée après lésion droite.

5. L'héminégligence ou négligence visuelle

6. Le syndrome de l'hémisphère mineur

Le syndrome de l'hémisphère mineur est consécutif à des lésions très étendues de l'hémisphère droit chez un droitier. Il se présente comme l'association de différents troubles:

  • une hémiplégie gauche
  • une négligence visuelle gauche
  • une hémiasomatognosie: non conscience de la moitié gauche de son corps
  • une anosognosie voire une anosodiaphorie
  • un délire spatial: pour certain, il refléterait un désintérêt affectif pour l'espace; il serait donc en lien avec une anosodiaphorie
  • une apraxie constructive, un trouble du schéma corporel et une apraxie de l'habillage.

On peut également observer des problématiques d'allure psychiatrique avec un syndrome confusionnel aigu avec une désorientation, une distractibilité, des troubles attentionnels avec parfois hyperactivité désordonnée.

Souvent, après lésion de l'hémisphère droit, on observe un syndrome de Capgras (illusion des sosies). Les sujets sont persuadés d'être entourés d'imposteurs. Par exemple, ils vont reconnaitre physiquement leur femme, vont faire que la personne qu'ils ont en face d'eux ressemble à leur femme mais qu'elle n'est pas leur femme. Toutes les personnes de l'entourage vont être perçues comme des sosies.