Elle se présente sous la forme d’une aphasie fluente : le patient présente des difficultés à trouver ses mots et a perdu la compréhension des mots. On observe rapidement :

  • Un déficit d’identification des personnes et des objets, dans toutes les modalités sensorielles, avec pertes des connaissances sur les choses (perte des concepts)
  • Des modifications du comportement et de la personnalité : égocentrisme, diminution du répertoire comportemental, impression que le patient est « dans son mode ».


Une évolution plus ou moins rapide se fait vers un tableau démentiel de type non Alzheimer.

Le diagnostic repose sur l’examen neuropsychologique qui met en évidence :

  • Des troubles sévères de la dénomination et de la compréhension des mots
  • Un langage fluent et grammaticalement correct
  • Préservation de la répétition mais pas de la lecture ni de l’écriture de mots irréguliers.
  • Agnosies associatives (perte des concepts verbaux et non verbaux)
  • Préservation des habiletés visuospatiales et de la mémoire épisodique
  • Modifications comportementales

L’imagerie cérébrale révèle une atrophie ou une baisse de perfusion localisée à la région temporale (pole temporal ou cortex externe avec respect de la région interne), le plus souvent unilatérale gauche, qui est très évocatrice.

Critères de diagnostic de la démence sémantique (Consensus, 1998)

I. 2lements essentiel au diagnostic :

A. Début insidieux et progressif

B. Trouble du langage caractérisé par :

1. Langage spontané fluent, vide

2. Perte du sens des mots (manifesté apr un défaut de dénomination et de compréhension)

3. Paraphasies sémantiques

C. Trouble perceptif caractérisé par :

1. Une prosopagnosie (trouble de la reconnaissance des visages familiers) et/ou

2. Une agnosie associative (trouble de la reconnaissance de l’identité des objets)

D. Préservation de l’appariement perceptif et de la reproduction de dessins

E. Répétition de mots isolés préservée

F. Préservation de la capacité de lecture à haute voix et de l’écriture sous dictée de mots réguliers

II. Eléments en faveur du diagnostic

A. Langage et parole

1. Altération du débit verbal : spontanéité réduite et économie du langage, monopolise la parole

2. Usage idiosyncrasique des mots

3. Absence de paraphasie phonémique

4. Alexie de surface et agraphie

5. Calcul préservé

B. Comportement

1. Petre de sympathie et d’empathie

2. Préoccupations réduites

3. Parcimonie

C. Signes physiques

1. Reflexes primitifs absents ou tardifs

2. Akinésie, rigidité, tremblement

E. Examen neuropsychologique

1. Perte sémantique profonde (mots, objets)

2. Préservation de la phonologie, des processus élémentaires

F. EEG normal

G. Imagerie : atteinte temporale antérieure symétrique ou non