On observe une démence frontale pour dix Maladie d’Alzheimer. Elle se distingue de la maladie d’Alzheimer au début de la pathologie.

1.Clinique de la démence fronto-temporale

1.1.Manifestations comportementales

La démence frontale se caractérise par une présentation très psychiatrique, une sociopathie. Le tableau reste dominé par des modifications comportementales insidieuses (un syndrome frontal orbitaire) avec :

  • Apathie, repli sur soi, désintérêt dans 80% des cas soit isolés, soit associés à des éléments de désinhibition. Certains auteurs distinguent trois tableaux cliniques : le type apathique (pseudo dépressif), le type désinhibé (pseudo psychopathique) et le type stéréotypé (pseudo trouble obsessionnel compulsif).

Apathie : elle se traduit par une réduction d’activité, un désintérêt vis-à-vis des occupations habituelles, professionnelles, familiales ou sociales, une négligence physique. Des modifications affectives sont habituelles parmi lesquelles domine l émoussement affectif : les affects sont superficiels, variables. L’ensemble est souvent pris pour une dépression bien qu’il n’existe pas de tristesse douloureuse, d’humeur dysphorique, de signes somatiques ni d’idées noires ou d’autoaccusation.

  • Tristesse, plaintes somatiques multiples
  • Comportements répétitifs plus ou moins ritualisés (obsession de l’heure, tout se fait à heure fixe). Les stéréotypies comportementales peuvent évoquer un trouble obsessionnel compulsif, mais il n’existe ni anxiété avant le comportement ni soulagement après.
  • Modification des habitudes alimentaires (grignotage : prise de poids à la différence des Alzheimer), sociales, des gouts, apparition d’un maniérisme infantile, d’un trouble de la concentration (distractibilité), de comportement d’utilisation ou d’imitation et une impulsivité. Ils peuvent passer pour des dépressifs ou au contraire être très contents d’eux-mêmes.

Les troubles du comportement social sont précoces et beaucoup plus évocateurs que l’apathie. On peut observer des bizarreries comportementales, une désinhibition verbale (plaisanteries mal à propos, grivoiseries), une perte des convenances sociales, développement de conduites alcooliques ou alimentaires anormales (hyper oralité).

  • Des modifications du self peuvent être notées : modifications de l’habillement et de l’apparence physique, des croyances politiques ou religieuses, du style de personnalité ressenti par les autres.
  • Parfois, phase d’agressivité et de violence pouvant conduire à l’hospitalisation en milieu psychiatrique.
  • Plus tardivement, des troubles du comportement sphinctérien et des hallucinations sont possibles.

1.2.Manifestations cognitives

Le patient est habituellement inconscient des ses troubles (anosognosie).

Les manifestations cognitives sont au second plan avec :

  • Un défaut de planification des activités
  • Perte de mémoire le plus souvent en rapport avec des difficultés de rappel mais parfois évoquant une atteinte hippocampique ; dans la DFT, il y a une perte de la mémoire des concepts, perte que l’on ne retrouve pas dans la maladie d’Alzheimer. Il y a une altération des faits anciens avant les faits récents (gradient inverse dans la maladie d’Alzheimer).
  • Des fabulations
  • Difficultés de langage (logorrhée ou réduction du langage, difficultés sémantiques, perturbation de la pragmatique).

2.Démence fronto-temporale et dépression

Le diagnostic différentiel d’avec la dépression peut être particulièrement difficile soi du fait de l’absence de perturbations de type frontal à l’examen neuropsychologique ou à l’imagerie devant un tableau d’apparence psychiatrique soit, à l’inverse, du fait de la présence d’anomalies frontales dans certaines dépressions authentiques. Doivent alerter, permettre de dire qu’il ne s’agit pas d’une dépression :

  • L’âge de début des troubles : 40 à 60 ans, plus jeune que pour la maladie d’Alzheimer
  • L’aggravation progressive avec résistance aux traitements antidépresseurs
  • La perte d’autonomie qui n’est pas forcément précoce
  • La présence de troubles cognitifs :

- Syndrome frontal au premier plan

- Troubles du langage : réduction, manque du mot puis mutisme

Parmi les autres diagnostics différentiels, il faut citer les démences sous-corticales dont la démence vasculaire et la maladie de Steele-Richardson qui associe un trouble oculomoteur (paralysie supranucléaire progressive), moteur (rigidité axiale) à des perturbations cognitives de type frontal. Enfin, le tableau de la démence alcoolique est très proche de celui de la démence frontale ; le diagnostic repose sur la mise en évidence d’une intoxication éthylique ancienne (au moins trous ans avant le début des troubles) et la régression ou la stabilisation après sevrage.

3.Examens neurologiques

L’examen neurologique est longtemps normal. Il peut mettre en évidence une apraxie réflexive, la présence de réflexes archaïques (grasping reflexe, reflexe de succion, de la moue…) des signes extrapyramidaux…

Les données de l’examen neuropsychologique restent variables ; il est évocateur lorsqu’il montre un trouble des fonctions exécutives alors que la mémoire est conservée ainsi que les fonctions visuo-spatiales. Mais ces troubles peuvent être d’apparition tardive par rapport aux troubles du comportement.

Les examens complémentaires confortent le diagnostic mais ne permettent pas de faire le diagnostic :

  • TDM / IRM : atrophie fronto-temporale plus ou moins symétrique (pas diffuse à la différence de la maladie d’Alzheimer).
  • SPECT : hypo perfusion fronto-temporale qui peut elle se retrouver dans la maladie d’Alzheimer.

L’évolution se fait inéluctablement vers l’aggravation. Il existe bien des traitements symptomatiques mais qui ne sont pas curatifs. On essaye de prendre en charge les troubles du comportement, surtout l’agressivité qui n’a aucune cause apparente mais qui fait partie de la maladie.

Il existe une association possible avec une sclérose latérale amyotrophique ; dans ce cas, c’est elle qui est la cause du décès du patient et non la démence.

Sclérose latérale amyotrophique : affection dégénérative des cellules des cornes antérieures de la moelle épinière, de cause inconnue, apparaissant à l’âge adulte et se traduisant pas des atrophies musculaires progressives des membres supérieures qui affectent d’abord les petits muscles de la main pour aboutir à une atteinte du bulbe entrainant la mort.

Les formes familiales sont fréquentes, dans 20 à 40 % des cas, mais seules quelques mutations sont connues (Chromosome 17,3).

4.Etudes

Manifestations cliniques et neurologiques dans les DFT (Pasquier et al, 1998)

Troubles du contrôle de soi 100%

Négligence physique 95%

Troubles de l’humeur 100%

Manifestation d’une baisse d’intérêt 100%

Défaut de flexibilité 66%

Distractibilité, impulsivité 78%

Comportement d’utilisation, d’imitation 66%

Anosognosie 77%

Anosodiaphorie 18%

Hallucinations auditives 14%

Fabulations 12%

Troubles sphinctériens 44%

Réflexes archaïques 33%

Signes extrapyramidaux 40%

Atteinte du motoneurone 14%

Hypotension orthostatique 42%

Apraxie réflexive 20%

Logorrhée, discours diffluent 22%

Réduction du langage 70%

Plainte mnésique 16%

Critères de diagnostic des DFT (Consensus, 1998)

I.Eléments essentiels au diagnostic

A.Début insidieux et évolution progressive

B.Déclin précoce des conduites sociales interpersonnelles

C.Déficit précoce dans le contrôle du comportement personnel

D.Emoussement affectif précoce

E.Perte précoce de l’insight

II.Eléments en faveur du diagnostic

A. trouble du comportement

1.déclin de l’hygiène personnelle et de la toilette

2.rigidité mentale et manque de flexibilité

3.distractibilité et impersistence

4.hyperoralité et modifications diététiques

5.comportements persévértifs et stéréotypés

6.comportement d’utilisation

B. langage et parole

1.altération du débit

- aspontanéité et économie du langage

- monopolise la parole

2.stéréotypies du langage

3.écholalie

4.persévération

5.mutisme

C. Signes physiques

1.réflexes primitifs

2.incontinence

3.akinésie, rigidité, tremblement

4.pression artérielle basse et labile

D. investigations

1.neuropsychologique : déficit significatif des tests frontaux en l’absence d’amnésie, d’aphasie et de troubles visuospatiaux sévères

2.EEG conventionnel normal en dépit d’une démence évidente

3.Imagerie (structurale ou fonctionnelle) : anomalies prédominant en frontal ou en temporal antérieur