1. Les crises épiléptiques

1.1. Définitions

Les crises d’épilepsie concernent 10% de la population ce qui est différent de l’épilepsie qui regroupe 1 à 2% de la population.

L’épilepsie proprement dite se caractérise par la répétition spontanée de crises (sans présence de facteur déclenchant).

La crise épileptique vient du grec epilambanein qui signifie "saisir, attaquer par surprise". Il s'agit d'une manifestation neurologique paroxystique (début et fin brutaux) provoquée par une décharge anormale excessive hyper synchrone et autontretenue d'une population de neurones cérébraux.

On parle d'état de mal épileptique lorsque la crise épileptique se prolonge durant plus de 30 minutes (ou succession de crises rapprochées).

On posera le diagnostic de syndrome épileptique lorsqu'il y a une association non fortuite de symptômes élémentaires (type de crise, état neurologique et mental, données EEG, radiologiques et biologiques, évolution).

Il y a deux pics à risque plus élevé de produire des crises d'épilepsie:

  • pendant l'enfance (certaines disparaissent à l'adolescence)
  • chez les personnes âgées (souvent secondaires à des lésions cérébrales)

1.2. Caractéristiques communes à toutes les crises d'épilepsie

  • Début et fin brusques ou rapidement progressifs
  • Durée de quelques dizaines de secondes à 2 - 3 minutes hormis l'état de mal épileptique dont la durée est plus longue
  • Déroulement et symptômes stéréotypées chez un même patient, du fait que les mêmes régions neuronales dysfonctionnent. Si deux nouveaux neurones dysfonctionnent, on verra apparaitre de nouveaux symptômes
  • Anomalies EEG concomitantes

1.3. Clinique de la crise d'épilepsie

La clinique de la crise d'épilepsie va être variable selon la population de neurones qui dysfonctionnent:

  • neurones moteurs: convulsions. Si les neurones moteurs de la main dysfonctionnent, on verra apparaitre des convulsions au niveau de la main.
  • cortex occipital: hallucinations visuelles élémentaires
  • cortex temporal: impressions de déjà vu
  • tout le cortex: grand mal épileptique.

Hormis les cas de grand mal épileptique, une crise d'épilepsie n'est pas toujours spectaculaire.

2. Classification des crises épileptiques

2.1. Les crises généralisées d'emblée

Elles concernent des aires cérébrales étendues, corticales et sous corticales, bilatérales et symétriques. Tout le cortex dysfonctionne dès le début de la crise. Elles peuvent être:

  • convulsives avec des contractions toniques et/ou des secousses myocloniques (mouvements anormaux, secousses musculaires)
  • non-convulsives (rupture de contact et inhibition motrice (absences, pas de mouvement ce que les rend pas toujours évidentes à les mettre en évidence).

Les crises généralisées regroupent:

  • les crises tonico-cloniques: les plus spectaculaires
  • les crises myocloniques: secousses musculaires brèves
  • les crises toniques
  • les crises atoniques
  • les absences typiques (les plus fréquentes) et atypiques

2.1.1. Les crises tonico-cloniques

Sémiologie clinique

  • perte de connaissance brutale, cri, troubles végétatifs, tachycardie, brève pâleur.
  • contraction tonique de l'axe corporel et des quatre membres (flexion puis extension). Il s'agit de la phase tonique: le corps tout entier se raidit, le patient est en panée, il devient bleu. Elle dure entre 10 et 15 secondes.
  • secousses cloniques des quatre membres. Cette phase est plus longue que la précédente. Il y a reprise de la respiration.
  • la durée des phases tonique et clonique est d'environ une minute.
  • coma postcritique, stertor (respiration bruyante) qi dure quelques minutes. Le patient ne se réveil pas tout de suite.
  • Amnésie totale de la période critique

Deus signes sont évocateurs d'une telle crise:

  • pendant la phase tonique, le patient se mord la langue (morsure latérale avec les molaires)
  • pendant la phase de coma, perte des urines (le cerveau ne contrôle plus les sphincters)

Sémiologie EEG

  • anomalies généralisées symétriques
  • décharges de pointes, puis de pointes-ondes (environ une minute)
  • épuisement postcritique avec aplatissement et ralentissement des tracés (durant environ cinq minutes). Après la crise, l'activité globale du cerveau est très ralentie.

2.1.2. Les crises myocloniques

Sémiologie clinique

  • altération modérée de la conscience (1 à 2 secondes)
  • secousses musculaires "en éclair" de l'axe corporel et des quatre membres
  • crises isolées ou en courtes salves (il y a en souvent plusieurs)
  • durée de une à deux secondes
  • absence de phase postcritique

Elle se rencontre beaucoup chez les adolescents et est moins sévère que la crise tonico-clonique.

Sémiologie EEG

  • anomalies généralisées symétriques
  • décharge de polypointes-ondes durant une à deux secondes
  • pas d'épuisement post critique

2.1.3. Les absences typiques

Sémiologie clinique

  • Rupture complète de contact, de début et de fin brusques
  • Arrêt des activités en cours
  • composantes motrices minimes (myocloniques, toniques, automatiques, etc...). On observe parfois des secousses de la tête, du cou, le patient peut continuer les activités en cours mais avec des gestes maladroits.
  • Pas de phase postcritique

Typiquement, on parlera "d'enfant dans la lune". Elles peuvent être très fréquentes dans la journée.

Sémiologie EEG

  • Anomalies généralisées symétriques
  • Décharge de pointes-ondes amples, régulières durant de cinq à 60 secondes. Le rythme de cette décharge est très régulier.
  • Pas d'épuisement postcritique

2.2. Les crises focales (partielles)

Elles concernent des régions limitées du cortex, d'un seul hémisphère.

2.2.1. Les crises focales simples

Dans les crises focales simples, la conscience du sujet est préservée. Elle s'accompagne de signes moteurs, somatosensitifs ou sensoriels, végétatifs (tachycardie, rougeurs, modification de la respiration...) et de signes psychiques (état de bonheur intense par exemple).

2.2.2. Les crises focales complexes

Ici, la conscience du sujet est altérée. Le début des crises est similaire à une crise focale simple suivi ensuite de troubles de la conscience accompagnés ou non d'automatismes. Dans d'autres crises focales complexes, les troubles de la conscience sont présents dès le début de la crise.

Aujourd'hui, cette distinction n'a pas grand intérêt. Elle traduit simplement une topographie différente des anomalies électriques.

Il existe toujours un risque que les crises focales se généralisent; on parlera de crises focales simples ou complexes secondairement généralisées.

3. Anatomie

La crise épileptique décrit une hyperactivité des cellules nerveuses. La région cérébrale qui "décharge" n'est pas forcément celle où se situe la lésion peut concerner le territoire annexe à la lésion.

4. Classification des syndromes épileptiques

Diverses classifications des syndromes épileptiques existent.

Classification selon les symptomes de la crise; on distinguera:

  • les crises généralisées
  • les crises partielles

Classification selon l'étiologie; on distinguera:

  • les crises épileptiques idiopathiques (dont on ne connait pas la cause)
  • les crises épileptiques cryptogénique
  • les crises épileptiques symptomatiques

Les diverses syndromes épileptiques ne concernent pas tous les âges de la vie. Par exemple, on parlera des convulsions fébriles du nouveau né.

4.1.L’épilepsie idiopathique

« Idiopathique » signifie que l’on connait l’histoire naturelle de la maladie (début, évolution, fin). C’est le cas de l’épilepsie à paroxysmes rolandiques. Il s’agit d’une crise partielle fréquente, simple touchant la région bucco faciale, survenant entre 5 et 10 ans. Le développement et les examens neurologiques sont normaux. Cette forme d’épilepsie est très liée au sommeil et disparait avant l’âge de 16 ans. A l’ EEG, on observe un paroxysme rolandique.

4.2.L’épilepsie symptomatique

L’épilepsie symptomatique est liée à un dysfonctionnement cérébral (hypoglycémie, tumeur cérébrale…).

  • Causes vasculaires : AVC, malformation, HTA…
  • Causes toxiques : alcoolisme, médicaments, stupéfiants…
  • Causes métaboliques : glycémie, natrémie…
  • Causes traumatiques
  • Causes infectieuses
  • Causes tumorale
  • Etc.…

4.3.L’épilepsie crypto génique

Il s’agit d’une épilepsie symptomatique dont on ne connait pas la cause.

4.4. Exemple d'épilepsie: l'épilepsie temporale mésiale

Elle touche le lobe temporal interne, l'hippocampe. C'est un syndrome singulier.

Elle concerne le nouveau né; il s'agit de convulsions fébriles graves car prolongées. Les lésions se constituent sur au moins un des hippocampes. Il existe un intervalle libre de 10 à 15 ans où le patient ne présentera pas de crises épileptiques.

Réapparition à la fin de l'adolescence, début de l'âge adulte. L'épilepsie prend sa source au niveau de l'hippocampe lésé (sclérose visible à l'imagerie). Cette épilepsie est peu sensible au traitement pharmacologique.

Par chirurgie, on obtient d'excellents résultats au niveau du syndrome épileptique. La chirurgie consiste cependant à retirer l'hippocampe lésé, ablation pouvant avoir des conséquences au plan neuropsychologique.

5.Bilan para clinique

  • Bilan biologique
  • Scanner cérébral en cas de présence de signes neurologiques
  • IRM dans presque tous les cas, sauf si la cause est évidente.
  • Electroencéphalogramme :

- Pendant une crise, l’EEG est le plus souvent modifié mais certaines crises peuvent ne pas avoir d’expression électrique enregistrable par des électrodes de scalpe. De plus, de nombreux aspects EEG sont trompeurs.

- Entre les crises, un patient non épileptique peut présenter des anomalies à l’EEG. A l’inverse, un patient épileptique peut avoir un EEG normal.

6.Traitement

  • Médicamenteux : pendant longtemps, on a donné des sédatifs pour diminuer l’activité du cerveau. Il s’agit d’un traitement efficace mais présentant des effets sédatifs gênants. Maintenant, les nouveaux médicaments sont bien tolérés. Cependant, 20 à 30% des épilepsies sont pharmaco résistantes. De plus, certains anti- épileptiques aggravent l’épilepsie ; il est donc important de connaitre le type de l’épilepsie présenté par le patient afin de donner un traitement adapté.
  • Evaluation, prise en charge médico-sociale
  • chirurgie




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