1. Rappels : la boite crânienne et son contenu

La boite crânienne est constituée de 22 os plats. Elle est tapissée par la dure-mère et l’arachnoïde qui sont des membranes, les méninges. Elles protègent le cerveau et la face interne des os de la boîte crânienne.

Dans la boîte crânienne, il y a l’encéphale, les artères, des vaisseaux et le liquide céphalo-rachidien dans les cavités du cerveau et autour du cerveau. Ces structures sont incompressibles et son situées dans une structure inextensible (à l’âge adulte).

Le liquide céphalo-rachidien est contenu dans deux secteurs :

  • l’espace sous arachnoïdien : 115 cm3
  • l’espace ventriculaire : 25cm3

Ces deux espaces communiquent par les trous de Luschka et de Magendie vers le ventricule IV. L’adulte sain produit par jour 500 à 700 cm3 de LCR ; il est synthétisé par le plexus choroïdien.

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Quand il y a une tumeur, cela a des effets au plan anatomique (sur les structures) et au plan fonctionnel (cognition et affectif).

2. Effets dus à la présence d’une tumeur

Une tumeur est une masse de cellules dont la croissance n’est pas contrôlée par l’organisme. Quand les cellules se développent de façon anarchique, cela entraîne une tumeur maligne, un cancer. Le degré de gravité dépend du siège de la tumeur et de sa nature (cancéreuse ou non). Il y a deux grands types de tumeurs : les tumeurs bénignes et les tumeurs malignes.

2.1 Les tumeurs bénignes

Elles ne mettent pas en jeu le pronostic vital. Elles peuvent avoir des conséquences focales (localisées).

Le rythme de division est normal ou à peine accéléré.

Elles sont presque toujours encapsulées (bien identifiables post-mortem ou à l’imagerie).

Elles sont franches et unitaires. Elles sont liées à un processus d’inflammation et localisées.

2.2 Les tumeurs malignes

Elles sont cancéreuses.

Le rythme de division (la cadence mytotique) est très accéléré.

Elles sont rarement encapsulées (on a du mal à voir ses frontières). Le tissus cancérisé n’a pas de limite visuellement observables (problème pour la chirurgie).

Présence de métastases : lésions secondaires cancéreuses envoyées à distance et qui provoquent un début de cancer ailleurs dans le corps.

2.3 Signes cliniques de la présence d’une tumeur

Il y a trois signes majeurs qui montrent la présence d’une tumeur cérébrale.

2.3.1 La compression

Elle concerne les tumeurs bénignes et malignes.

Elle est proportionnelle à la présence mécanique d’une tumeur dans le cerveau. Elle se traduit par :

  • une augmentation de la pression intra-craniènne qui provoque des nausées, des céphalées, des vertiges… et qui peut aller jusqu’à entraîner un coma (cela vient du fait de la présence d’un liquide et de masses incompressibles dans la boite crânienne qui est inextensible). La tumeur va appuyer sur les tissus pour prendre leur place.
  • La pression mécanique va conduire à la présence de signes de focalisation :

- Blocage de l’écoulement du LCR

- Engagement cérébral : l’ensemble du cerveau est affecté par une augmentation de la pression du LCR. Le LCR va chercher à fuir par les orifices possibles naturels de la boite crânienne.

- Hydrocéphalie liée à la quantité de LCR dans la boite crânienne.

2.3.2 L’infiltration

Elle ne concerne que les tumeurs malignes car il s’agit d’un processus de destruction cellulaire lié à la cancérisation des cellules seines autours de la tumeur ; c’est un envahissement loco-régionnal.

  • Lésions neuronales : perte des fonctions cognitives et affectives
  • Lésions des cellules gliales (cellules de soutient des neurones). Les cellules gliales vont propager la tumeur maligne (les neurones ne se divisent pas. Les cellules neuronales cancéreuses ne se divisent pas. La propagation des cellules cancéreuses se fait par le biais des cellules gliales).

2.3.3 L’excitation

Elle concerne les tumeurs bénignes et malignes.

Il s’agit de l’excitation du tissu nerveux adjacent à la tumeur, les cellules nerveuses étant polarisées. Les cellules nerveuses sont des cellules électriques. Quand elles sont compressées, elles déchargent immédiatement et ensemble leurs potentiels d’action. Plus la tumeur est grosse, plus la décharge sera importante. La principale conséquence est l’épilepsie qui peut se faire en crises localisées ou généralisées.

d_placement_ligne_interh_misph_rique.jpg Sur une coupe à l’IRM, quand la ligne inter-hémisphérique est déplacée, c’est le signe de la présence d’une tumeur.





3. Sémiologie focale des tumeurs cérébrales

3.1 Les tumeurs frontales

3.1.1 Localisation en frontale postérieure

(région prérolandique). Troubles moteurs car le cortex primaire moteur est principalement touché.

3.1.2 Localisation en frontale antérieure

Les troubles psychiques sont inauguraux : diminution de l’activité, troubles de l’attention, du maintient de l’attention, de la mémoire (surtout par les faits récents), indifférence affective progressive dans le temps avec un détachement des affects pour l’entourage du patient puis une perte d’intérêt pour les activités de la vie quotidienne. Si on ne fait rien, cela peut conduire à la perte de l’élan vital, au renfermement.

3.2 Les tumeurs temporales

Différence sémiologique important selon le siège de la tumeur dans l’hémisphère dominant ou mineur.

Si elle est présente dans l’hémisphère dominant (généralement gauche) elle peut entraîner :

  • Atteinte de la première circonvolution : troubles du langage (surtout au niveau de la compréhension)
  • Atteinte du gyrus de Heschel : troubles auditifs
  • Atteinte de la région postérieure : troubles visuo-spatiaux controlatéraux (hémianopsie, quadranopsie supérieure).

3.3 Les tumeurs pariétales

  • sémiologie sensitive prédominante
  • trouble du schéma corporel (incapacité à pouvoir situer les régions de son corps, de situer l’origine d’une douleur sur le corps)
  • troubles praxiques (des gestes, des mouvements)
  • Troubles visuo-spatiaux (quadranopsie inférieure).

3.4 Les tumeurs occipitales

  • la sémiologie majeure est l’hémianopsie latérale homonyme.
  • Hallucinations visuelles élémentaires par compression (elles sont différentes des hallucinations complexes qui sont de type psychiatrique et qui ne mettent pas en jeu les systèmes sensoriels).
  • Agnosie visuelle.

4. Les différents types de tumeurs cérébrales

Il existe plusieurs types de tumeurs cérébrales en fonction de l’origine des cellules cancérisées. Il n’y a pas de tumeur de la cellule nerveuse (comme elle ne peut pas se diviser, elle ne peut pas former une tumeur mais par contre elle peut être cancérisée).

4.1 Les tumeurs extra-cérébrales

Elles se situent à l'extérieure de cerveau mais dans la boite crânienne.

4.1.1 Les méningiomes

_IRM_Meningiome_p_210.jpg Ils représentent 15% des tumeurs cérébrales.

  • se développent sur les méninges, au dépend de l’arachnoïde
  • sont situés sur ou entre les hémisphères cérébraux
  • fréquents, bénins, bien encapsulés, d’évolution lente
  • plus fréquent chez la femme avec un pic de risque à 70 ans.
  • quand ils se développent tôt, ils peuvent atteindre une taille importante (15 cm de diamètre)
  • traitement : exérèse chirurgicale complète (geste chirurgical simple) ; tumeur cérébrale qui ne récidive pas.

4.1.2 Les neurinomes du VIII (du nerf acoustique)

neurinome_VIII.jpg Ils représentent 5% des tumeurs cérébrales.

  • se développent à partir des cellules de Schwann du nerf VIII (« Schwannome ») dans le conduit auditif interne.
  • Bénin, bien encapsulé, développement très lent
  • Survient chez l’adulte près 30 ans
  • Signes cliniques majeurs : hypoacousie de perception progressive, acouphènes (bourdonnements), sensations de vertiges liés au traitement des informations auditives.
  • Traitement : exérèse chirurgicale complète (geste chirurgical complexe ; le nerf auditif peut être touché entraînant la perte de l’audition).

4.1.3 L’adénome hypophysaire

Il représente 5% des tumeurs cérébrales.

  • se développe sur l’adénophyse (rôle dans l’élaboration des messages hormonaux)
  • bénin, encapsulé, d’évolution lente
  • survient chez l’adulte ou à la fin de l’adolescence
  • symptômes différents selon le type morphologique, toujours endocrinien et plus ou moins neurologique (aménorrhée)
  • traitement : exérèse chirurgicale, radiothérapie et traitement chimiothérapie.

4.2 Les tumeurs intra-cérébrales

4.2.1 Les gliomes

Ils correspondent aux tumeurs cérébrales les plus fréquentes.

  • développement au dépend des cellules gliales
  • il existe quatre degrés de malignité en fonction du potentiel d’envahissement cellulaire
  • récidives fréquentes
  • Il y a des gliomes bénins mais qui peuvent évoluer vers la malignité.

4.2.1.1 L’astrocytome

astrocytome.jpg Ces tumeurs représentent 10% des tumeurs cérébrales.

  • développement aux dépend des astrocytes
  • développement à un âge moyen de la vie, sont diffus et ne peuvent que très rarement bénéficier d’une exérèse totale car ils ne sont pas encapsulés
  • le pronostic est bon chez l’enfant quand l’exérèse totale est possible

4.2.1.2 L’oligodendrogliome

Il est rare.

  • survient à un âge moyen de la vie
  • prolifération de cellules qui ont toutes la même forme (monomorphes)
  • évolution lente, débute souvent par une tumeur bénigne qui se transforme en tumeur maligne
  • à long terme, le pronostic est médiocre.

4.2.1.3 L’épendynome (cellules épendimaires dans les ventricules)

Il reste rare.

  • survient surtout chez l’enfant et les adolescents
  • débute par une tumeur bénigne qui se transforme en tumeur maligne
  • provoque surtout une hydrocéphalie et une hypertension dans la boite crânienne par obstruction du IV et/ou du Vème ventricule.
  • L’évolution est lente et le pronostic est favorable.

Pour l’oligodendrogliome et L’épendynome, le traitement consiste en une exérèse chirurgicale quand celle-ci est possible, avec de la radiothérapie de soutient (ou en remplacement de l’exérèse chirurgicale), et un traitement chiomothérapique.

4.2.2 Les gliomes d’emblée malins

4.2.2.1 Le gioblastome

glioblastome.jpg Il représente 15% des tumeurs cérébrales.

  • Se développe à partir de cellules indifférenciées entraînant un polymorphisme cellulaire de la tumeur.
  • Survient vers 50 ans, est plus fréquent chez l’homme que chez la femme.
  • Evolution foudroyante, pronostic létal
  • Peut être opéré mais pas de survie au-delà de 5 ans.

4.2.2.2 Le méduloblastome ou granuloblastome

  • touche le cervelet puis se propage dans le IVème ventricule ou dans la moelle épinière
  • tumeur de l’enfant, rare chez l’adulte, plus fréquente chez le garçon que chez la fille
  • récidive fréquente après le traitement, pronostic létal
  • traitement : exérèse chirurgicale si possible, radiothérapie de soutient (ou en remplacement de l’exérèse chirurgicale), et un traitement chiomothérapique